Болезнь Виллебранда: причины, симптомы, лечение

Это заболевание, относящееся к гемморагическим диатезам из группы коагулопатий с аутосомно-доминантным наследованием. Частота болезни — около 2 случаев на 100 000 населения, это говорит о том, что заболевание стоит на втором месте после гемофилии среди коагулопатий. Одна особенность: женщны болеют чаще. Для контроля свертываемости крови применяется прибор автоматический коагулометр.

Этиология.

К этиологии болезни относится нарушение синтеза основного кофактора 8, называемого фактором Виллебранда.

Фактор 8 циркулирует в крови в виде протеинового комплекса, который состоит из однотипных субъединиц. Содержится фактор Виллебранда не только в факторе 8, но и в гранулоцитах тромбоцитов и в эндотелии сосудов, где он синтезируется. При уменьшении содержания фактора Виллебранда снижаются коагулянтная активность фактором 8, что является причиной нарушения свертывания кров и адгезивности тромбоцитов. Кровоточивость обусловлена нарушением в коагуляционной и тромбоцитароно-сосудистой фазе гомостаза.

Болезнь Виллебранда может быть приобретенной, если ее начало приходится на старший возраст, и отсутствуют анамнестические указания на семейно-наследственный характер. Патогенез ее в этом случае связан с аутоиммунными нарушениями, главным образом с синтезом антител к фактору Виллебранда или появлением циркулирующего ингибитора фактора 8, нейтрализующего активность данного фактора.

Клиническая картина.

Геморрагический синдром обнаруживается у детей раннего возраста. Выраженность кровоточивости бывает различной. Наблюдаются формы, проявляющиеся петехиально-пятнистыми геморрагиями на коже, носовыми кровотечениями, кровотечениями при травмах и порезах, протекающие сравнительно легко. Но у части больных кровоточивость резко выражена, наблюдаются частые, повторяющиеся маточные, желудочно-кишечные, носовые кровотечения, гематурия, образуются массивные гематомы мягких тканей и внутренних органов.

Диагностика.

Проводится на основании клинической картины, данных семейного анамнеза и лабораторных показателей. Для болезни Виллебранда характерно увеличение времени кровотечения, снижение уровня адгезивности тромбоцитов и их агрегации при взаимодействии с ристоцетином.

Лечение.

Основным способом лечения является заместительная трансфузионная терапия препаратами с содержанием фактора 8, антигемофильной плазмой, криопреципитатом, очищенными концентратами фактора 8.

При этом заболевании благоприятный прогноз дается в том случае, если вовремя провести терапию.

Автор: Георгий Диденко