Детская онкология

В статье раскрывается концепция внедрения в современную медицину информационных технологий и телемедицинских систем для организации высокоэффективного обслужива­ния населения.

В конце XX в. началось резкое и глобаль­ное развитие информационных технологий на всех уровнях науки и производства. Это положило начало новой эры информатизации и интеграции между различными областями науки. Основными достижениями стали гло­бализация и доступность новых информаци­онных систем и, как пример, создание и рас­пространение сети Интернет. Развитие Ин­тернета связало между собой множество людей, обладающих огромным объемом зна­ний, что, в свою очередь, подтолкнуло разви­тие вышеупомянутых систем. В кратчайшие сроки крупнейшие научно-исследователь­ские институты во всем мире смогли опера­тивно обмениваться опытом друг с другом и заниматься совместными разработками. Новые горизонты развития телекоммуника­ционных систем обусловили плотную интег­рацию и взаимодействие науки и производ­ства. Данное явление не могло не отразиться на таком важном аспекте науки, как медици­на. Результатом явилось появление и после­дующее развитие кардинально нового на­правления — телемедицины [2].

Телемедицина — это использование теле­коммуникационных технологий для обеспече­ния медицинской информацией и медицин­ским обслуживанием потребителей, которые находятся на расстоянии от медицинского пер­сонала. Этот термин используется в настоящее время как общее обозначение обеспечения кон­сультаций и постановки диагноза на расстоя­нии. Телемедицина не является медицинской субдисциплиной (или субспециальностью), скорее это — вспомогательное средство для всех терапевтических и хирургических специ­альностей. Данное понятие включает все, на­чиная от телефонной системы и заканчивая высокоскоростными системами широкополо­стной передачи с использованием фиброопти-ки, спутников или сочетания технологий на­земной и спутниковой коммуникаций [1].

Становится ясно, что внедрение телемеди­цинских систем в современные лечебные уч­реждения — это будущее медицины. Внут­ренняя организация и техническое оснаще­ние большинства поликлиник и больниц в нашей стране морально устарели. Это про­исходит по причине недофинансирования из государственного бюджета и невозможности реорганизации внутренней структуры меди­цинских учреждений. Пациент, вынужден­ный пользоваться услугами поликлиник, ста­рается по мере возможности избегать визитов в госучреждения и зачастую для получения быстрого обслуживания обращается в част­ные клиники. Понятно, что такое состояние дел не дает возможности для полноценного развития отечественных государственных ме­дицинских учреждений. В результате финан­совые средства граждан не попадают в Госбю­джет, а оседают в бюджетах частных клиник. И как следствие, государственные медицин­ские учреждения не в состоянии проводить как своевременную модернизацию медицин­ского оборудования, так и поддержание нор­мального технического состояния клиник.

Единственно возможным путем решения сложившейся проблемы является совершен­но новый подход к построению и модерниза­ции государственных поликлиник и больниц, а именно — полная интеграция современных клиник с телемедицинскими системами [3].

В данный момент проводится множество работ по внедрению телемедицинских сис­тем в клиники зарубежных стран [4]. Россия не отстает от своих зарубежных коллег и ин­тенсивно исследует данную сферу медици­ны. Ряд российских компаний, среди кото­рых «Стел компьютерные системы», ООО «МЕДКОР-2000», ЗАО «Тонлайн» и др., со­вместно с некоторыми НИИ (НЦХ РАМН, РОНЦ им. Н. Н. Блохина РАМН и др.) разра­батывает и внедряет телемедицинские систе­мы, не имеющие аналогов в мире.

Как пример можно рассмотреть модель те­лемедицинского диагностического центра. В таком центре все диагностические кабине­ты оснащены компьютерными рабочими станциями, соединенными с центральной, за­щищенной от несанкционированного досту­па базой данных, хранящей всю информацию о больных, их диагнозе и лабораторных ана­лизах. В свою очередь компьютерные рабочие станции соединены с диагностическим обору­дованием (УЗВТ, КТ, ЭКГ, рентген, лабора­торная аппаратура). Таким образом, врач, осуществляющий диагностику, в каждом конкретном случае обрабатывает данные, по­лученные с диагностических приборов в ре­жиме реального времени, и дополняет своими предварительными заключениями. Для мак­симально объективной картины состояния больного врач использует информацию о ре­зультатах ранее проведенных обследований пациента из основной базы данных, после че­го информация о новых результатах лабора­торных исследований добавляется в историю болезни пациента.

При такой организации информацион­ной системы телемедицинского диагности­ческого центра нового поколения проблема очередей и потери медицинских данных па­циента исключается. При обращении боль­ного в регистратуру диагностического цен­тра для его идентификации может быть ис­пользована личная пластиковая карточка, хранящая различную информацию о паци­енте (например, паспортные данные, номер полиса медицинского страхования и т. д.) Информационная компьютерная система диагностического центра, контролируя на­грузку врачей, во избежание очередей рав­номерно распределяет пациентов в необхо­димые кабинеты.

Кроме того, важным преимуществом теле­медицинского диагностического центра яв­ляется возможность удаленного подключе­ния к защищенной базе данных специалис­тов других клиник мира при помощи Интернета с использованием защищенного шифрованного соединения, не позволяюще­го просмотра информации посторонними ли­цами. Таким же способом можно будет осу­ществлять телемедицинские консилиумы не­обходимых специалистов разного профиля для определения тактики лечения больного в режиме реального времени. И это лишь ма­лая часть потенциала, заложенного в телеме­дицинских системах будущего.

Применительно к существующей ситуа­ции в сфере отечественной медицины, можно выделить несколько основных задач для со­здания телемедицинских диагностических центров:

Разработка бюджетных телемедицинских систем массового потребления.
Интеграция существующего медико-техни­ческого оборудования с современными те­лемедицинскими системами.
Построение защищенных хранилищ и теле­коммуникационных систем передачи лич­ных данных пациентов, удовлетворяющих требованиям защиты информации.
Обучение персонала клиник передовым ме­дицинским, медико-техническим и телеме­дицинским технологиям.
В заключение следует отметить, что для осуществления поставленной цели требуются государственная стандартизация, сертифика­ция и лицензирование новых медико-техни­ческих средств, развитие и совершенствова­ние систем управления медицинскими уч­реждениями. Это, безусловно, потребует дополнительного финансирования новых проектов и, как следствие, явится эффектив­ным вложением в будущее российской меди­цины.

Перспективность внедрения телемедицинских систем в современные лечебные учреждения

Литература

1. Камаев И. А., Леванов В. И., Сергеев Д. В. Те­лемедицина: клинические, организационные, пра­вовые, технологические, экономические аспекты: Учебно-методическое пособие / Под ред. И. А. Ка-маева. — Н. Новгород: Нижегородская государ­ственная медицинская академия, 2001. — 98 с.

2. Синицын В. Е., Морозов С. П. Медицина в Ин­тернете. Новые методы визуализации в медици­не. — М.: ВИДАР, 2003. — 103 с.

3. Goldberg M.A. Telemedicine an overview // Telemed. J. — 1995. — Vol. 1, No. 1. — P. 20-25.

4. Telemedicine: Fad or Future? Editorial // The Lancet. — 1995. — Vol. 345, No. 89. — P. 42.

А. Ю. Вальков1, Д. В. Рождественский2, Д. Хармс3, И. А. Турабов1

НЕДИФФЕРЕНЦИРОВАННАЯ ЗЛОКАЧЕСТВЕННАЯ ОПУХОЛЬ МЯГКИХ ТКАНЕЙ ВНУТРЕННЕЙ ПОВЕРХНОСТИ СРЕДНЕЙ ТРЕТИ ПЛЕЧА С ТЕРАТОИДНЫМИ ХАРАКТЕРИСТИКАМИ — НЕЗРЕЛАЯ ТЕРАТОМА ИЛИ ЗЛОКАЧЕСТВЕННАЯ ПЕРИФЕРИЧЕСКАЯ ОПУХОЛЬ НЕРВНОГО ВЛАГАЛИЩА?

КЛИНИКО-АНАТОМИЧЕСКИЙ АНАЛИЗ И ОБЗОР ЛИТЕРАТУРЫ

1 Северный государственный медицинский университет, Архангельск

2 Архангельская областная детская клиническая больница

3 Университет г. Киль (Германия)

Резюме

Мы представляем случай злокачественной опухоли средней трети плеча у мальчика 15 лет. Гистологическое строение опухоли соответствовало таковому незрелой тератомы, однако ло­кализация опухоли оказалась уникальной: нам не удалось обнаружить в мировой литерату­ре ссылок на тератомы конечностей. Это заставило усомниться в правильности первичного гистологического диагноза и предложить в качестве альтернативы злокачественную перифе­рическую опухоль нервного влагалища с тератоидными чертами. Впрочем, если эта опухоль являлась ПОНВ, сочетание в ней трех видов эпителия и гиалинового хряща в качестве тера-тоидных компонентов также еще не было описано. В статье дан краткий обзор литературы по современным взглядам на патогенез тератом, а также других тератоидных детских опу­холей. Высказывается мысль о возможности существования пограничных опухолей, при ко­торых невозможно сделать полностью обоснованный диагностический выбор между bona fide тератомой и другими категориями опухолей с тератоидными чертами у детей.

A. Y. Valkov, D. V. Rozdestvenski, D. Harms, I. V. Turabov

UNDIFFERENTIATED MALIGNANT SOFT TISSUE TUMOR OF THE INNER MID­DLE PART OF LEFT HUMERUS WITH TERATOID FEATURES — IMMATURE TERATOMA OR MALIGNANT PERIPHERAL NERVE SHEATH TUMOR? CLINICO-ANATOMICAL ANALYSIS AND CONCISE REVIEW OF LITERATURE

1 Nothern State Medical University, Arkhangelsk

2 The Arkhangelsk regional children‘s hospital

3 University of Kiel, Germany

Abstract

We present a case of malignant soft tissue tumor which was located in the inner middle part of left humerus in 15 year old boy. Histologically, a structure of the tumor corresponded to one of the imma­ture teratoma. However, the location of that tumor appeared to be unique: we failed to find any report of teratoma located in limbs in the approachable literature. This has made the primary histological diagnosis questionable. Most probable diagnostic alternative was malignant peripheral nerve sheath tumor with teratoid features. Incidentally, if that tumor was MPNST, it was a unique one too: to our knowledge, the simultaneous combination of three kinds of epithelium and hyaline cartilage in MPNST has never been described before. We reviewed contemporary opinions on the derivation of teratomas and other pediatric tumors with teratiod characteristics. There expressed a supposition of probable existence of borderline pediatric teratoid tumors in which we can not distinguish with confidence between bona fide teratoma and other pediatric tumors with teratiod features.

Недифференцированная злокачественная опухоль с тератоидными характеристиками

Согласно современным представлениям, тератомы относятся к герминативно-клеточ-ным опухолям. Наиболее вероятной клет­кой — прогенитором тератомы является при-мордиальная герминальная клетка (сперма-тогоний или яйцеклетка), которая проходит через все стадии дифференцировки и дивер­гентного созревания. Развитие клеточной ли­нии может остановиться на примордиальной стадии с образованием герминомы (семино-мы) или на любой из последующих с формиро­ванием соответственно эмбрионального рака, опухоли эндодермального синуса, хориокар-циномы или тератомы с ее спектром сомати­ческих компонентов. Другим вероятным предшественником тератомы, как экспери­ментально показали H. Sobis и M. Vanderputte (1982), может быть также негерминальная низкодифференцированная стволовая клетка желточного мешка [8].

Сопоставление результатов нескольких крупных ретроспективных исследований, включавших в целом 780 тератом, проведен­ное L. P. Dehner [3], выявило, что 76 % этих опухолей поражали копчиковую область и половые железы. Оставшиеся 24 % были распределены в порядке убывания частоты в следующих органах и тканях: средостение, ЦНС, забрюшинное пространство, мягкие ткани шеи, голова (ротовая полость, глотка, орбиты), желудок, женский половой тракт, оболочки спинного мозга, мочевой пузырь, перикард, пуповина. Все эти локализации, особенно экстрагонадные, можно соединить одной прямой, которая будет проходить че­рез среднюю линию тела.

Очевидно, на этом факте основана совре­менная рабочая гипотеза происхождения те­ратом, которая гласит, что эта разновидность неоплазии возникает из примордиальных герминативных (или стволовых) клеток, осе­дающих по пути их миграции по осевому стержню из желточного мешка в область по­лового гребня [2]. Персистирование этих кле­ток вне полового гребня, и, соответственно, отсутствие нормального гуморального и цел-люлярного окружения могут приводить к по­вышению риска их злокачественной транс­формации [3].

Рассмотрим клинический случай.

Больной М., 15 лет, мальчик от 1-х срочных ро­дов. Развивался нормально. Профилактические прививки — по календарю. Родители и младший брат здоровы.

Поступил в Областную детскую клиническую больницу г. Архангельска в мае 2003 г. с жалоба­ми на наличие опухолевидного образования в об­ласти верхней трети левого плеча, которое маль­чик обнаружил самостоятельно за 3 нед. до госпи­тализации без предшествующего травматическо­го или какого-то другого фактора. Опухоль уве­личивалась в размерах, в связи с чем мальчик был госпитализирован в стационар.

При осмотре: в области верхней трети левого плеча пальпировалось образование округлой фор­мы. Оно удалено в пределах здоровой ткани.

Макроскопически опухоль представляла собой частично окруженное псевдокапсулой овоидное узловатое образование неплотной консистенции размером 8x7x6 см. На разрезе она имела неодно­родную структуру: на фоне преобладающей солид­ной слоистой ткани белого цвета обнаруживались желтоватые участки некроза, небольшие очаги кровоизлияния и кистозные образования. В гис­тологической картине доминирующим компонен­том опухоли являлись полиморфные од­но- или двуядерные клетки средних размеров полигональной, иногда вытянутой формы с обиль­ной светло-розовой или прозрачной цитоплазмой. Ядра клеток имели округлую или неправильную форму, с грубодисперсным хроматином и, иногда, с центрально расположенным ядрышком. Клетки образовывали поля или неотчетливо альвеолярные структуры, разделенные соединительнотканными перегородками с толстостенными сосудами. Опу­холь характеризовалась отчетливым инфильтра-тивным ростом с диффузной инвазией окружаю­щей поперечнополосатой мышечной ткани (рис. 1, з). На этом фоне в ткани новообразования встреча­лись гландулярные образования неопределенного типа, выстланные кубическим или цилиндричес­ким эпителием с варьирующим количеством бока­ловидных клеток (рис. 1, г). В их просвете — слизь со слущенными эпителиальными клетками. Же­лезы находились непосредственно среди полей ос­новных клеток опухоли или, чаще, были отделены от них полосой миксоидной соединительной ткани типа эмбриональной мезенхимы. Кистозные поло­сти были выстланы многослойным плоским эпи­телием фетального вида и часто сопровождались субэпителиальными фолликулоподобными струк­турами (рис. 1, б), однако полностью сформиро­ванных волосяных фолликулов обнаружить не удалось. Кроме того, встречались мелкие нейро-бластические очаги, содержащие примитивные эпендимальные нервные трубочки и очажки зрело­го гиалинового хряща (рис. 1, в).

Иммуногистохимически основные клетки опу­холи экспрессировали виментин и белок S100 (рис. 1, д) и были десмин-негативны; многие нейроэндо-кринные клетки демонстрировали положительную реакцию на синаптофизин и хромогранин А. Реак­ции на плацентарную щелочную фосфатазу и а-фе-топротеин негативны. Эпителиальные структуры экспрессировали панцитокератин и эпителиаль­ный мембранный антиген (рис. 1, е, ж).

Как видно из описания, микроскопическое строение опухоли практически не оставляет со­мнений в диагнозе незрелой тератомы.

Недифференцированная злокачественная опухоль с тератоидными характеристиками

На 6-й день после операции в области послеопе­рационного рубца вновь появилось быстро расту­щее опухолевидное образование. После гистоло­гического исследования, результат которого был расценен как сомнительный, проводилось лече­ние по программе терапии мягкотканных опухо­лей (протокол EVAIA). На фоне химиотерапии опухоль сократилась, по данным УЗИ, более чем на 50 %, однако через 2 нед. после окончания бло­ка терапии вновь выросла до первоначальных раз­меров, подмышечные лимфатические узлы слева увеличились в размерах. По данным УЗИ (сентя­брь 2003 г.): кортикальная пластинка плечевой кости просматривается плохо; в подмышечной об­ласти слева пальпируется патологический лимфа­тический узел размером 11×9 мм. При проведении РКТ выявлена картина, соответствующая мета­статическому поражению подмышечных лимфа­тических узлов слева.

Учитывая выраженный рост опухоли, размер которой, по данным УЗИ, достиг 10x8x6 см, и ее метастазирование в прилежащие лимфатические узлы, 2.10.03 г. произведены экзартикуляция ле­вого плеча и удаление пораженных лимфатичес­ких узлов.

Гистологически рецидив опухоли, как и ее ме­тастазы в подмышечные лимфатические узлы, имел мономорфное строение, будучи представлен исключительно клетками основного компонента первичной опухоли. Однако альвеолярный пат­терн здесь значительно преобладал над диффуз­ным, придавая опухоли сходство с альвеолярной рабдомиосаркомой. Тем не менее иммуногистохи-мическое исследование не выявило экспрессии де-смина. Отрицательными оказались и все прочие использовавшиеся при анализе пер­вичной опухоли маркеры, за исключением S100 и виментина.

В послеоперационном периоде мальчику про­должена химиотерапия по вышеуказанной про­грамме на фоне лучевой терапии ложа удаленных лимфатических узлов.

По данным обследования мальчика в мае 2004 г. (УЗИ послеоперационной области, брюш­ной полости и забрюшинного пространства, рент­генографическое исследование грудной клетки), признаков прогрессии заболевания не отмечает­ся. На этом лечение было завершено, и в настоя­щее время мальчик находится под наблюдением детского онколога.

Тщательный обзор мировой литературы не позволил нам выявить ни одного описания те­ратомы, расположенной на конечностях. Лишь M. V. Durkin-Stamm и соавт. описали двух пациентов с макроскопической врож­денной мальформацией нижних конечнос­тей, которая содержала диспластическую/те-ратоматозную/онкопластическую ткань, впоследствии трансформировавшуюся в зло­качественную опухоль, явившуюся причиной смерти обоих больных в возрасте около 1 го­да [4]. Авторы не дали детального описания опухолевой ткани, что затрудняет ее отож­дествление с незрелой тератомой.

В свете вышесказанного диагноз незрелой тератомы, казалось бы, очевидный в нашем случае, уже не выглядит столь бесспорным. Создавшаяся диагностическая ситуация вы­зывает ассоциации с бессмертным произведе­нием Антуана де Сент-Экзюпери «Маленький принц»: «а не является ли эта шляпа удавом, проглотившим слона?» [1]. Наиболее реаль­ной кандидатурой на роль такого «удава» нам представляется злокачественная перифери­ческая опухоль нервного влагалища (ЗПОНВ), которая по многочисленным при­знаниям является самым известным хамеле­оном в семействе опухолей мягких тканей.

И действительно, ПОНВ, известные ранее как шванномы, могут содержать очаги хря­ща, кости, мышечной ткани (опухоль трито­на), кисты, выстланные различными видами эпителия, иметь различную дифференциров-ку [7, 11]. В пользу этого предположения сви­детельствует также иммунофенотип опухоли (S100+, виментин+) и расположение ее по­близости от крупного нервного ствола. К то­му же рецидив опухоли не содержал каких-либо тератоидных элементов. Вместе с тем нам не удалось обнаружить ни одного описа­ния ПОНВ с одновременным наличием не­скольких разновидностей эпителиальных тканей и очагов хряща.

Проблема дифференциальной диагности­ки между тератомами и опухолями, имити­рующими их, ненова и порой оказывается не­разрешимой. Если следовать определению Gonzales-Crussi [5], который тератомой назы­вает опухоль из плюрипотентных клеток, как правило, с дивергентной дифференцировкой, к этой категории следует также отнести опу­холь Вильмса и гепатобластому, тридермаль-ные образцы которых действительно предла­гали называть тератоидными [9, 6]. Другими примерами являются тератоидная медуллоэ-пителиома глаза, опухоль из клеток Сертол-ли и Лейдига и, конечно, ПОНВ.