Детская онкология

В статье раскрывается концепция внедрения в современную медицину информационных технологий и телемедицинских систем для организации высокоэффективного обслуживания населения.

В конце XX в. началось резкое и глобальное развитие информационных технологий на всех уровнях науки и производства. Это положило начало новой эры информатизации и интеграции между различными областями науки. Основными достижениями стали глобализация и доступность новых информационных систем и, как пример, создание и распространение сети Интернет. Развитие Интернета связало между собой множество людей, обладающих огромным объемом знаний, что, в свою очередь, подтолкнуло развитие вышеупомянутых систем. В кратчайшие сроки крупнейшие научно-исследовательские институты во всем мире смогли оперативно обмениваться опытом друг с другом и заниматься совместными разработками. Новые горизонты развития телекоммуникационных систем обусловили плотную интеграцию и взаимодействие науки и производства. Данное явление не могло не отразиться на таком важном аспекте науки, как медицина. Результатом явилось появление и последующее развитие кардинально нового направления — телемедицины [2].

Телемедицина — это использование телекоммуникационных технологий для обеспечения медицинской информацией и медицинским обслуживанием потребителей, которые находятся на расстоянии от медицинского персонала. Этот термин используется в настоящее время как общее обозначение обеспечения консультаций и постановки диагноза на расстоянии. Телемедицина не является медицинской субдисциплиной (или субспециальностью), скорее это — вспомогательное средство для всех терапевтических и хирургических специальностей. Данное понятие включает все, начиная от телефонной системы и заканчивая высокоскоростными системами широкополостной передачи с использованием фиброопти-ки, спутников или сочетания технологий наземной и спутниковой коммуникаций [1].

Становится ясно, что внедрение телемедицинских систем в современные лечебные учреждения — это будущее медицины. Внутренняя организация и техническое оснащение большинства поликлиник и больниц в нашей стране морально устарели. Это происходит по причине недофинансирования из государственного бюджета и невозможности реорганизации внутренней структуры медицинских учреждений. Пациент, вынужденный пользоваться услугами поликлиник, старается по мере возможности избегать визитов в госучреждения и зачастую для получения быстрого обслуживания обращается в частные клиники. Понятно, что такое состояние дел не дает возможности для полноценного развития отечественных государственных медицинских учреждений. В результате финансовые средства граждан не попадают в Госбюджет, а оседают в бюджетах частных клиник. И как следствие, государственные медицинские учреждения не в состоянии проводить как своевременную модернизацию медицинского оборудования, так и поддержание нормального технического состояния клиник.

Единственно возможным путем решения сложившейся проблемы является совершенно новый подход к построению и модернизации государственных поликлиник и больниц, а именно — полная интеграция современных клиник с телемедицинскими системами [3].

В данный момент проводится множество работ по внедрению телемедицинских систем в клиники зарубежных стран [4]. Россия не отстает от своих зарубежных коллег и интенсивно исследует данную сферу медицины. Ряд российских компаний, среди которых «Стел компьютерные системы», ООО «МЕДКОР-2000», ЗАО «Тонлайн» и др., совместно с некоторыми НИИ (НЦХ РАМН, РОНЦ им. Н. Н. Блохина РАМН и др.) разрабатывает и внедряет телемедицинские системы, не имеющие аналогов в мире.

Как пример можно рассмотреть модель телемедицинского диагностического центра. В таком центре все диагностические кабинеты оснащены компьютерными рабочими станциями, соединенными с центральной, защищенной от несанкционированного доступа базой данных, хранящей всю информацию о больных, их диагнозе и лабораторных анализах. В свою очередь компьютерные рабочие станции соединены с диагностическим оборудованием (УЗВТ, КТ, ЭКГ, рентген, лабораторная аппаратура). Таким образом, врач, осуществляющий диагностику, в каждом конкретном случае обрабатывает данные, полученные с диагностических приборов в режиме реального времени, и дополняет своими предварительными заключениями. Для максимально объективной картины состояния больного врач использует информацию о результатах ранее проведенных обследований пациента из основной базы данных, после чего информация о новых результатах лабораторных исследований добавляется в историю болезни пациента.

При такой организации информационной системы телемедицинского диагностического центра нового поколения проблема очередей и потери медицинских данных пациента исключается. При обращении больного в регистратуру диагностического центра для его идентификации может быть использована личная пластиковая карточка, хранящая различную информацию о пациенте (например, паспортные данные, номер полиса медицинского страхования и т. д.) Информационная компьютерная система диагностического центра, контролируя нагрузку врачей, во избежание очередей равномерно распределяет пациентов в необходимые кабинеты.

Кроме того, важным преимуществом телемедицинского диагностического центра является возможность удаленного подключения к защищенной базе данных специалистов других клиник мира при помощи Интернета с использованием защищенного шифрованного соединения, не позволяющего просмотра информации посторонними лицами. Таким же способом можно будет осуществлять телемедицинские консилиумы необходимых специалистов разного профиля для определения тактики лечения больного в режиме реального времени. И это лишь малая часть потенциала, заложенного в телемедицинских системах будущего.

Применительно к существующей ситуации в сфере отечественной медицины, можно выделить несколько основных задач для создания телемедицинских диагностических центров:

Разработка бюджетных телемедицинских систем массового потребления.
Интеграция существующего медико-технического оборудования с современными телемедицинскими системами.
Построение защищенных хранилищ и телекоммуникационных систем передачи личных данных пациентов, удовлетворяющих требованиям защиты информации.
Обучение персонала клиник передовым медицинским, медико-техническим и телемедицинским технологиям.
В заключение следует отметить, что для осуществления поставленной цели требуются государственная стандартизация, сертификация и лицензирование новых медико-технических средств, развитие и совершенствование систем управления медицинскими учреждениями. Это, безусловно, потребует дополнительного финансирования новых проектов и, как следствие, явится эффективным вложением в будущее российской медицины.

Перспективность внедрения телемедицинских систем в современные лечебные учреждения

Литература

1. Камаев И. А., Леванов В. И., Сергеев Д. В. Телемедицина: клинические, организационные, правовые, технологические, экономические аспекты: Учебно-методическое пособие / Под ред. И. А. Ка-маева. — Н. Новгород: Нижегородская государственная медицинская академия, 2001. — 98 с.

2. Синицын В. Е., Морозов С. П. Медицина в Интернете. Новые методы визуализации в медицине. — М.: ВИДАР, 2003. — 103 с.

3. Goldberg M.A. Telemedicine an overview // Telemed. J. — 1995. — Vol. 1, No. 1. — P. 20-25.

4. Telemedicine: Fad or Future? Editorial // The Lancet. — 1995. — Vol. 345, No. 89. — P. 42.

А. Ю. Вальков1, Д. В. Рождественский2, Д. Хармс3, И. А. Турабов1

НЕДИФФЕРЕНЦИРОВАННАЯ ЗЛОКАЧЕСТВЕННАЯ ОПУХОЛЬ МЯГКИХ ТКАНЕЙ ВНУТРЕННЕЙ ПОВЕРХНОСТИ СРЕДНЕЙ ТРЕТИ ПЛЕЧА С ТЕРАТОИДНЫМИ ХАРАКТЕРИСТИКАМИ — НЕЗРЕЛАЯ ТЕРАТОМА ИЛИ ЗЛОКАЧЕСТВЕННАЯ ПЕРИФЕРИЧЕСКАЯ ОПУХОЛЬ НЕРВНОГО ВЛАГАЛИЩА?

КЛИНИКО-АНАТОМИЧЕСКИЙ АНАЛИЗ И ОБЗОР ЛИТЕРАТУРЫ

1 Северный государственный медицинский университет, Архангельск

2 Архангельская областная детская клиническая больница

3 Университет г. Киль (Германия)

Резюме

Мы представляем случай злокачественной опухоли средней трети плеча у мальчика 15 лет. Гистологическое строение опухоли соответствовало таковому незрелой тератомы, однако локализация опухоли оказалась уникальной: нам не удалось обнаружить в мировой литературе ссылок на тератомы конечностей. Это заставило усомниться в правильности первичного гистологического диагноза и предложить в качестве альтернативы злокачественную периферическую опухоль нервного влагалища с тератоидными чертами. Впрочем, если эта опухоль являлась ПОНВ, сочетание в ней трех видов эпителия и гиалинового хряща в качестве тера-тоидных компонентов также еще не было описано. В статье дан краткий обзор литературы по современным взглядам на патогенез тератом, а также других тератоидных детских опухолей. Высказывается мысль о возможности существования пограничных опухолей, при которых невозможно сделать полностью обоснованный диагностический выбор между bona fide тератомой и другими категориями опухолей с тератоидными чертами у детей.

A. Y. Valkov, D. V. Rozdestvenski, D. Harms, I. V. Turabov

UNDIFFERENTIATED MALIGNANT SOFT TISSUE TUMOR OF THE INNER MIDDLE PART OF LEFT HUMERUS WITH TERATOID FEATURES — IMMATURE TERATOMA OR MALIGNANT PERIPHERAL NERVE SHEATH TUMOR? CLINICO-ANATOMICAL ANALYSIS AND CONCISE REVIEW OF LITERATURE

1 Nothern State Medical University, Arkhangelsk

2 The Arkhangelsk regional children‘s hospital

3 University of Kiel, Germany

Abstract

We present a case of malignant soft tissue tumor which was located in the inner middle part of left humerus in 15 year old boy. Histologically, a structure of the tumor corresponded to one of the immature teratoma. However, the location of that tumor appeared to be unique: we failed to find any report of teratoma located in limbs in the approachable literature. This has made the primary histological diagnosis questionable. Most probable diagnostic alternative was malignant peripheral nerve sheath tumor with teratoid features. Incidentally, if that tumor was MPNST, it was a unique one too: to our knowledge, the simultaneous combination of three kinds of epithelium and hyaline cartilage in MPNST has never been described before. We reviewed contemporary opinions on the derivation of teratomas and other pediatric tumors with teratiod characteristics. There expressed a supposition of probable existence of borderline pediatric teratoid tumors in which we can not distinguish with confidence between bona fide teratoma and other pediatric tumors with teratiod features.

Недифференцированная злокачественная опухоль с тератоидными характеристиками

Согласно современным представлениям, тератомы относятся к герминативно-клеточ-ным опухолям. Наиболее вероятной клеткой — прогенитором тератомы является при-мордиальная герминальная клетка (сперма-тогоний или яйцеклетка), которая проходит через все стадии дифференцировки и дивергентного созревания. Развитие клеточной линии может остановиться на примордиальной стадии с образованием герминомы (семино-мы) или на любой из последующих с формированием соответственно эмбрионального рака, опухоли эндодермального синуса, хориокар-циномы или тератомы с ее спектром соматических компонентов. Другим вероятным предшественником тератомы, как экспериментально показали H. Sobis и M. Vanderputte (1982), может быть также негерминальная низкодифференцированная стволовая клетка желточного мешка [8].

Сопоставление результатов нескольких крупных ретроспективных исследований, включавших в целом 780 тератом, проведенное L. P. Dehner [3], выявило, что 76 % этих опухолей поражали копчиковую область и половые железы. Оставшиеся 24 % были распределены в порядке убывания частоты в следующих органах и тканях: средостение, ЦНС, забрюшинное пространство, мягкие ткани шеи, голова (ротовая полость, глотка, орбиты), желудок, женский половой тракт, оболочки спинного мозга, мочевой пузырь, перикард, пуповина. Все эти локализации, особенно экстрагонадные, можно соединить одной прямой, которая будет проходить через среднюю линию тела.

Очевидно, на этом факте основана современная рабочая гипотеза происхождения тератом, которая гласит, что эта разновидность неоплазии возникает из примордиальных герминативных (или стволовых) клеток, оседающих по пути их миграции по осевому стержню из желточного мешка в область полового гребня [2]. Персистирование этих клеток вне полового гребня, и, соответственно, отсутствие нормального гуморального и цел-люлярного окружения могут приводить к повышению риска их злокачественной трансформации [3].

Рассмотрим клинический случай.

Больной М., 15 лет, мальчик от 1-х срочных родов. Развивался нормально. Профилактические прививки — по календарю. Родители и младший брат здоровы.

Поступил в Областную детскую клиническую больницу г. Архангельска в мае 2003 г. с жалобами на наличие опухолевидного образования в области верхней трети левого плеча, которое мальчик обнаружил самостоятельно за 3 нед. до госпитализации без предшествующего травматического или какого-то другого фактора. Опухоль увеличивалась в размерах, в связи с чем мальчик был госпитализирован в стационар.

При осмотре: в области верхней трети левого плеча пальпировалось образование округлой формы. Оно удалено в пределах здоровой ткани.

Макроскопически опухоль представляла собой частично окруженное псевдокапсулой овоидное узловатое образование неплотной консистенции размером 8x7x6 см. На разрезе она имела неоднородную структуру: на фоне преобладающей солидной слоистой ткани белого цвета обнаруживались желтоватые участки некроза, небольшие очаги кровоизлияния и кистозные образования. В гистологической картине доминирующим компонентом опухоли являлись полиморфные одно- или двуядерные клетки средних размеров полигональной, иногда вытянутой формы с обильной светло-розовой или прозрачной цитоплазмой. Ядра клеток имели округлую или неправильную форму, с грубодисперсным хроматином и, иногда, с центрально расположенным ядрышком. Клетки образовывали поля или неотчетливо альвеолярные структуры, разделенные соединительнотканными перегородками с толстостенными сосудами. Опухоль характеризовалась отчетливым инфильтра-тивным ростом с диффузной инвазией окружающей поперечнополосатой мышечной ткани (рис. 1, з). На этом фоне в ткани новообразования встречались гландулярные образования неопределенного типа, выстланные кубическим или цилиндрическим эпителием с варьирующим количеством бокаловидных клеток (рис. 1, г). В их просвете — слизь со слущенными эпителиальными клетками. Железы находились непосредственно среди полей основных клеток опухоли или, чаще, были отделены от них полосой миксоидной соединительной ткани типа эмбриональной мезенхимы. Кистозные полости были выстланы многослойным плоским эпителием фетального вида и часто сопровождались субэпителиальными фолликулоподобными структурами (рис. 1, б), однако полностью сформированных волосяных фолликулов обнаружить не удалось. Кроме того, встречались мелкие нейро-бластические очаги, содержащие примитивные эпендимальные нервные трубочки и очажки зрелого гиалинового хряща (рис. 1, в).

Иммуногистохимически основные клетки опухоли экспрессировали виментин и белок S100 (рис. 1, д) и были десмин-негативны; многие нейроэндо-кринные клетки демонстрировали положительную реакцию на синаптофизин и хромогранин А. Реакции на плацентарную щелочную фосфатазу и а-фе-топротеин негативны. Эпителиальные структуры экспрессировали панцитокератин и эпителиальный мембранный антиген (рис. 1, е, ж).

Как видно из описания, микроскопическое строение опухоли практически не оставляет сомнений в диагнозе незрелой тератомы.

Недифференцированная злокачественная опухоль с тератоидными характеристиками

На 6-й день после операции в области послеоперационного рубца вновь появилось быстро растущее опухолевидное образование. После гистологического исследования, результат которого был расценен как сомнительный, проводилось лечение по программе терапии мягкотканных опухолей (протокол EVAIA). На фоне химиотерапии опухоль сократилась, по данным УЗИ, более чем на 50 %, однако через 2 нед. после окончания блока терапии вновь выросла до первоначальных размеров, подмышечные лимфатические узлы слева увеличились в размерах. По данным УЗИ (сентябрь 2003 г.): кортикальная пластинка плечевой кости просматривается плохо; в подмышечной области слева пальпируется патологический лимфатический узел размером 11×9 мм. При проведении РКТ выявлена картина, соответствующая метастатическому поражению подмышечных лимфатических узлов слева.

Учитывая выраженный рост опухоли, размер которой, по данным УЗИ, достиг 10x8x6 см, и ее метастазирование в прилежащие лимфатические узлы, 2.10.03 г. произведены экзартикуляция левого плеча и удаление пораженных лимфатических узлов.

Гистологически рецидив опухоли, как и ее метастазы в подмышечные лимфатические узлы, имел мономорфное строение, будучи представлен исключительно клетками основного компонента первичной опухоли. Однако альвеолярный паттерн здесь значительно преобладал над диффузным, придавая опухоли сходство с альвеолярной рабдомиосаркомой. Тем не менее иммуногистохи-мическое исследование не выявило экспрессии де-смина. Отрицательными оказались и все прочие использовавшиеся при анализе первичной опухоли маркеры, за исключением S100 и виментина.

В послеоперационном периоде мальчику продолжена химиотерапия по вышеуказанной программе на фоне лучевой терапии ложа удаленных лимфатических узлов.

По данным обследования мальчика в мае 2004 г. (УЗИ послеоперационной области, брюшной полости и забрюшинного пространства, рентгенографическое исследование грудной клетки), признаков прогрессии заболевания не отмечается. На этом лечение было завершено, и в настоящее время мальчик находится под наблюдением детского онколога.

Тщательный обзор мировой литературы не позволил нам выявить ни одного описания тератомы, расположенной на конечностях. Лишь M. V. Durkin-Stamm и соавт. описали двух пациентов с макроскопической врожденной мальформацией нижних конечностей, которая содержала диспластическую/те-ратоматозную/онкопластическую ткань, впоследствии трансформировавшуюся в злокачественную опухоль, явившуюся причиной смерти обоих больных в возрасте около 1 года [4]. Авторы не дали детального описания опухолевой ткани, что затрудняет ее отождествление с незрелой тератомой.