Лечение опухоли Вилмса и ее прогноз

Необходим тесный контакт между детским хирургом, рентгенологом, педиатром онкологом и врачом клиницистом. Каждый врач до начала операции должен иметь возможность обследовать ребенка. Существуют различные точки зрения по поводу обязательности проведения предоперационной биопсии. Это связано с риском дальнейшего распространения опухоли по брюшной полости. Если решено провести биопсию, то ее необходимо делать с помощью тонкой иглы, чтобы свести этот риск к минимуму.

Даже в случае метастазирующей опухоли необходимо убедиться в ее операбельности, поскольку наиболее эффективным методом контроля ракового заболевания является хирургический. Сторонники лучевой и химиотерапии должны уступить место хирургу с тем, чтобы он пересмотрел свое решение в отношении опухоли, которая при первичном осмотре казалась неоперабельной. В таблице ниже приводятся основные рекомендации по лечению опухоли Вилмса. Хирургическая резекция проводится с целью удалить опухоль как таковую, без биопсии или других вмешательств, которые могут нарушить целостность ее капсулы. Кроме этого, в результате операции появляется возможность выяснить, насколько глубоко опухоль распространилась по брюшной полости, а также оценить точные границы пораженного участка. До проведения операции следует убедиться в том, что вторая почка не затронута опухолью. Хирург должен спланировать операцию, опираясь на личный опыт и предусмотрев все мелочи. Если опухоль зафиксирована, и произошла инфильтрация печени, то следует отказаться от проведения операции.

В этом случае, а также при наличии метастазов проводят курс химиотерапии. После операции следует назначать рецептуру, в состав которой входят винкристин, актиномицин D и/или доксорубицин. По вопросу о необходимости назначения химиотерапии перед операцией, а после ее проведения лучевой терапии нет единого мнения. Есть данные об эффективности применения химиотерапии перед операцией в случаях опухолей с сомнительной резектабельностью. Обычно после операции было принято проводить курс адъювантной лучевой терапии. Однако разработка новых эффективных схем химиотерапии привела к пересмотру этой сложившейся точки зрения. Послеоперационное облучение больных с опухолью в стадии I не приводило к улучшению их состояния, а назначение им 10-недельного курса доксорубицина и винкристина оказалось столь же эффективным, как и при более продолжительном приеме лекарств.

Детям с опухолью во II стадии после операции необходимо назначать курс химиотерапии лекарственными рецептурами. Интенсивная терапия винкристином и актиномицином D дает столь же хорошие результаты, как и применение доксорубицина (который обладает кардиотоксичностью). Детей с опухолью в стадии III лечить труднее. Проведенные в Европе клинические исследования показали, что назначение перед операцией курса химиотерапии снижает стадию развития опухоли и позволяет исключить последующую лучевую терапию. Вместо нее целесообразно назначить трехкомпонентную схему. Больных с опухолью в стадии IV необходимо лечить, используя интенсивную комбинированную химиотерапию. Успешного лечения детей с дессименированной опухолью Вилмса можно добиться применением радикальных методов, включающих удаление метастазов в легких и в печени, с последующим назначением курсов лучевой- и химиотерапии. При билатеральной опухоли (стадия V) операция возможна только после того, как в результате предварительно проведенной химиотерапии размер опухоли максимально сократится. Цель операции заключается в том, чтобы, по возможности, в максимальной степени сохранить обе почки. После операции обычно назначается курс химиотерапии. Если не удается удалить опухоль, не затрагивая орган, то последним средством является двухсторонняя нефрэктомия с последующей трансплантацией почки.

Применение химиотерапевтического метода радикальным образом изменило исход заболевания, и в настоящее время этот метод входит в комплекс средств первичного лечения. Возможность избежать облучения существенно снизила проявление таких его последствий, как отставание в росте облученной области тела, сколиоз и развитие вторичных радиогенных опухолей, например сарком, часто неоперабельных и быстро приводящих ребенка к смерти.

В настоящее время проводятся клинические испытания, целью которых является усовершенствование процедур послеоперационного лечения. К числу существенных осложнений химиотерапии относятся тошнота и рвота, периферические невропатии, алопеция и кожные реакции (включая «феномен recall», который развивается после обработки актиномицином D предварительно облученной области тела) Лечение рецидивов всегда затрудняется тем, что методы лучевой- и химиотерапии уже были использованы ранее. Однако применявшиеся препараты снова могут оказаться эффективными, особенно при поздних рецидивах, когда от завершения курса аъдювантной химиотерапии прошло много времени. Детям с опухолью, устойчивой к стандартной рецептуре, можно попытаться назначить такие препараты, как цисплатин, винбластин, блеомицин и этопозид. При метастазах в головной мозг, легкие, экстрадуральную область, кости и печень можно попробовать провести паллиативное облучение (иногда вместе с операцией).

В результате применения адъювантной химиотерапии прогноз заболевания существенно улучшился, хотя этому также способствовало широкое применение хирургических методов лечения, лучевой терапии и совершенствование методов ухода за больными. В настоящее время прогноз для детей с опухолью Вилмса лучше, чем для случаев остальных детских онкологических заболеваний, и средняя выживаемость детей составляет 80-90%. Важными прогностическими факторами являются возраст на момент постановки диагноза (чем ребенок моложе, тем прогноз благоприятнее), степень дифференцировки клеток опухоли (более благоприятный прогноз характерен для хорошо дифференцированных опухолей) и стадия ее развития. Для детей с I стадией болезни прогноз очень благоприятный (5-летняя выживаемость составляет по меньшей мере 90%), у больных с IV стадией выживаемость резко снижается (до 54%).