Лимфома сердца — клиника, диагностика, лечение

Первичные лимфомы сердца — это редкие новообразования, которые составляют от 1,3 до 2% всех первичных опухолей сердца. Лимфомы могут развиваться у пациентов как с нормальным, так и с ослабленным иммунитетом, но чаще встречаются у последних. В настоящее время увеличилось число сообщений о первичных лимфомах сердца, особенно ассоциированных с ВИЧ. После трансплантации различных органов может развиваться посттрансплантационная лимфопролиферативная болезнь (ПТЛБ), которая может привести к развитию первичной лимфомы сердца. В этом случае причинами служат длительная иммуносупрессия и вирус Epstein-Barr. При лимфомах, ассоциированных с ВИЧ и ПТЛВ, обычно есть и внесердечные поражения, изолированное поражение сердца встречается редко. Средний возраст больных на момент постановки диагноза «первичная лимфома сердца» — 62-67 лет с вариацией в диапазоне от 13 до 90 лет.

Заболевание немного чаще встречается среди мужчин. Наиболее частые клинические проявления первичных лимфом сердца — боли в груди, ХСН, перикардиальный выпот, сердцебиение и аритмии. У некоторых больных могут отмечаться общие симптомы. Менее распространенными проявлениями первичных лимфом сердца являются тампонада сердца, легочная и системная эмболии, синдром ВПВ и внезапная смерть. В анализах крови в 16-23% случаев отмечается повышение уровня лактатдегидрогеназы, в 20% — повышение СОЭ. Изменения на ЭКГ неспецифичны, нередко обнаруживаются признаки АВ-блокады и наджелудочковых аритмий. Рентгенография грудной клетки обычно в диагностике не помогает, а ЭхоКГ, особенно ЧПЭхоКГ, дает хорошую визуализацию лимфом сердца. Для выявления границ опухоли предпочтительнее КТ и МРТ, причем МРТ обладает наиболее высокой чувствительностью в диагностике первичных лимфом сердца.

Однако признаки первичных лимфом сердца, выявляемые с помощью КТ и МРТ, неспецифичны, и для подтверждения диагноза необходимо гистологическое исследование. Цитологическое исследование перикардиального выпота подтверждает диагноз в 60% случаев. Чреспищеводная, трансвенозная под контролем ЭхоКГ и чрескожная внутрисердечная биопсии позволяют получить образцы тканей для уточнения диагноза, однако в некоторых случаях (при невозможности использования данных методов) биопсию можно выполнить путем медиастиноскопии или торакотомии. В 69-72% случаев первичные лимфомы сердца поражают его правые отделы. Одиночные поражения наблюдаются в 66% случаев, множественные — в 34%. Перикардиальный выпот встречается в 49% случаев, а в некоторых случаях может быть единственным проявлением заболевания. Средний размер первичных лимфом сердца составляет 7 см и может варьировать от 3 до 12 см.

Гистологически 80% первичных лимфом сердца, обнаруживаемых у иммунокомиетентных лиц, состоят из больших клеток В-клеточных лимфом, в некоторых случаях также встречаются клетки мелкоклеточных лимфом, лимфом Burkitt и Т-клеточных лимфом. У больных с ослабленным иммунитетом наиболее часто встречаются мелкоклеточные лимфомы с пересеченными ядрами и иммунобластные лимфомы. В постановке диагноза и определении специфического подтипа лимфомы могут помочь потоковая цитометрия и иммуногистохимическое исследование. Первичные лимфомы сердца по агрессивности идентичны лимфомам других локализаций. Все лимфомы чувствительны к химиотерапии. Раннее ее начало с применением антрациклина и лучевой терапии (или без нее) — основа лечения первичных лимфом сердца, которое позволяет в большинстве случаев обойтись без радикального хирургического вмешательства.

В последние годы успешное применение ритуксимаба, моноклональных антител к CD20, в комбинации с обычной химиотерапией дало надежду на увеличение выживаемости больных. Однако в целом прогноз при первичных лимфомах сердца остается неблагоприятным даже на фоне проводимого лечения, учитывая агрессивную природу заболевания: 60% больных умирают в течение 2 мес после установления диагноза. Прогноз у пациентов с ПТЛБ сердца существенно лучше, но во всех случаях в качестве начального лечения рекомендуется уменьшение иммуносупрессивной терапии.