Миксома сердца — опасная доброкачественная опухоль

Среди всех опухолей сердца на миксомы приходится половина у взрослых и 15% у детей. Установлено, что наследственные формы возникают независимо от пола человека, а для спорадических характерно четырехкратное превышение частоты выявления у женщин.

Миксома сердца очень редко метастазирует в другие органы. По-разному себя ведут формы заболевания:

Наследственные — от 20 до 76% дают рецидивы после оперативного удаления, в 1/5 случаев сочетаются с другими онкологическими заболеваниями (опухолями эпифиза, молочной железы, кожными миксомами, невусами губ и лица).
Спорадические — никогда не рецидивируют, протекают «в одиночку».
Миксомы у взрослых обнаруживаются в возрасте от 30 до 60 лет.

Вид и локализация
Опухоль имеет форму мягкого полипа на ножке, растущего из межпредсердной перегородки (более точное место прикрепления — ямка овального окна). Размер может достигнуть 12 см в диаметре. Масса — до 250 г.

Гистологи различают два вида:

опухоль полупрозрачная с консистенцией желе, бесцветная, имеет широкое и короткое основание (ножку), дольчатое строение, очень плотно прилегает к внутренней стенке полости сердца, из этого вида чаще всего образуются эмболы;
миксома сердца в виде шарообразного разрастания на видимой ножке, плотной консистенции.
Поверхность опухоли всегда гладкая. Старые миксомы могут обызвествляться до стадии окостенения. Кровоснабжение новообразование берет из внутренних сердечных капилляров и артериол.

У 75% пациентов обнаруживается миксома левого предсердия, у 20% — правосторонняя локализация опухоли, от 6 до 8% приходится на желудочки и клапанный аппарат. Бывают случаи множественной локализации сразу в нескольких камерах сердца.
Занимая полости желудочков и предсердий, миксома врастает в просвет полых вен и аорты.

Патогенез
Клетки опухоли развиваются из соединительной ткани. По происхождению различают:

первичные миксомы (истинные), которые развиваются непосредственно из тканей сердечной стенки;
вторичные (ложные) — источником служат опухоли соседних органов, клетки из кожных новообразований, надпочечников.
Истинные новообразования отличаются высоким содержанием гиалуроновой кислоты, именно она придает опухоли желеобразную консистенцию.

Некоторые ученые считают, что миксома сердца представляет собой видоизменившийся тромб. Более современные данные связывают опухоль с воздействием вирусов. К ним относят 3 типа:

папилломы человека;
Эпштейн-Барр.
герпеса.
Причинами роста новообразования могут быть перенесенные внутрисердечные манипуляции (катетеризация, пункция), диагностические процедуры, операции на клапанах. Любые травмы сердца могут стать провоцирующим фактором.

Как зависит симптоматика от расположения опухоли?
Симптомы миксомы определяются ее расположением и направлением роста. Во всех случаях она имитирует клинические признаки клапанной недостаточности. Рассмотрим особенности клинических проявлений при разной локализации опухоли:

левое предсердие — наиболее частое расположение, образование нарушает отток и суживает митральное отверстие между левыми камерами сердца, наступает венозная и артериальная гипертензия, затем присоединяется сердечная недостаточность по правожелудочковому типу;
правое предсердие — опухоль формирует стеноз правого атриовентрикулярного отверстия, развивается венозный застой, начиная с крупных вен, распространяется волной к периферии;
желудочки — поражаются редко, развиваются признаки обструктивной кардиомиопатии.

Клиническая картина
Основные симптомы указывают на аритмию, сердечную недостаточность. Иногда они имитируют инфекционный миокардит, ревматизм и коллагенозы. Наиболее частые жалобы, которые приводят пациента к врачу:

одышка при физической активности, ночные приступы;
тахикардия и ощущение аритмии;
непонятные боли в грудной клетке;
головокружение, общая слабость.
Если часть миксомы отрывается от основной опухоли, то опасность представляет эмболия из левого желудочка в артерии мозга с развитием инсульта, из правого — в легочные артерии с возникновением тромбоза ее ветвей. Такие случаи могут вызвать внезапный смертельный исход.

К другим признакам относятся:

повышение температуры тела;
отеки на стопах и голенях;
кашель с мокротой;
боли при движениях в суставах;
нарушение чувствительности пальцев рук, побеление или синюшность;
цианоз слизистой губ и кожных покровов;
геморрагические высыпания.
Редко аритмии возникают в пароксизмальной форме и способствуют приступу с потерей сознания и судорогами.

Описаны случаи летаргического сна на фоне миксоматозного поражения. По-видимому, здесь имеет значение гипоксия мозга, развивающаяся в результате нарушенного кровотока.

При вторичных миксомах возможна потеря веса, повышение потливости.

Какие признаки свидетельствуют в пользу миксомы?
По симптомам очень сложно поставить диагноз, но есть признаки, заставляющее врача думать о миксоме. К ним относят:

быстрое прогрессирование развития сердечной недостаточности;
плохой «ответ» на назначение терапевтического лечения;
внезапные признаки эмболии периферических сосудов у людей молодого возраста;
одышка или обмороки неясной причины;
развитие синдрома Рейно;
инфекционный эндокардит с устойчивостью к терапии антибиотиками;
длительная субфебрильная температура;
выслушивание сердечных шумов, их связь с изменением положения тела при исключенном ревматизме;
сочетание тахикардии и гипертензии;
в анализах крови тромбоцитопения, анемия, ускоренная СОЭ.
Эти симптомы не являются патогномоничными (обязательными) для миксомы, но требуют дополнительного обследования.