Рак внепеченочных желчных путей

Рак внепеченочных желчных путей

Общие сведения
Заболевание встречается в гастроэнтерологии достаточно редко: внепеченочные желчные пути поражаются злокачественными опухолями в 1% случаев. Рак внепеченочных желчных протоков в 1,5-2 раза чаще развивается у мужчин, преимущественно в возрасте 60-70 лет. В половине наблюдений рак развивается в общем желчном протоке.

Источником опухолевого роста служит покровный и железистый эпителий протоков. Опухоль имеет инфильтративный тип роста, распространяется по ходу желчного протока, прорастает печеночную артерию и вену, портальную вену, 12-перстную кишку, поджелудочную железу. Рак внепеченочных желчных путей метастазирует в регионарные лимфатические узлы и печень.

Причины рака внепеченочных желчных путей
На сегодняшний день известно несколько факторов риска развития рака внепеченочных желчных путей. Ведущая роль в этиопатогенезе заболевания принадлежит желчнокаменной болезни с наличием конкрементов в протоках. Взаимосвязь ЖКБ с раком внепеченочных протоков объясняется механическим раздражением стенок протоков желчными камнями.

Среди других предрасполагающих моментов выделяют аномалии строения внепеченочных желчных протоков, врожденную кистозную дилатацию желчных путей, неспецифический язвенный колит, паразитарные и бактериальные инфекции (клонорхоз, описторхоз, брюшной тиф и паратифы), склерозирующий холангит и др.

Отмечена повышенная вероятность развития рака внепеченочных желчных путей у рабочих, контактирующих с бензидином и бета-нафтиламином. Предполагается, что индукторами развития рака общего желчного протока и рака поджелудочной железы являются одни и те же эндо- и экзогенные вещества.

Классификация рака внепеченочных желчных путей
Согласно международной клинико-анатомической классификации (TNM), выделяют следующие стадии рака желчных протоков:

Tis (0) – стадия преинвазивной карциномы
T1 (IА) – опухолевый рост ограничен желчным протоком
Т2 (IB) – опухолевая инвазия стенки желчного протока
ТЗ (IIА) – опухоль прорастает в печень, поджелудочную железу, желчный пузырь, ветви печеночной артерии или портальной вены. В стадии ІІБ дополнительно поражаются ближайшие лимфоузлы.
Т4 (III) – в опухолевый процесс вовлекается любая из следующих структур: главная воротная вена, другие желчные протоки, общая печеночная артерия, желудок, двенадцатиперстная кишка, ободочная кишка, передняя брюшная стенка. Стадии IV могут соответствовать уровни Т1-Т4, при отсутствии или наличии метастазов в регионарных лимфоузлах (N0-N1) и выявлении отдаленных метастазов (М1).
По гистологическому типу рак желчных протоков относится к аденокарциномам различной степени дифференцировки; реже выявляются плоскоклеточный и недифференцированный рак. По форме роста различают узловой, диффузно-инфильтративный и папиллярный рак внепеченочных желчных путей.

Симптомы рака внепеченочных желчных путей
Проявления рака желчных протоков мало отличаются от симптомов других заболеваний билиарного тракта. Наиболее ранним и ведущим признаком опухолевого поражения внепеченочных желчных путей служит механическая желтуха, появляющаяся в 97% случаев. У половины пациентов желтушная окраска кожи и склер развивается внезапно; в других наблюдениях – нарастает в течение 2-3 месяцев. Желтуха чаще всего носит интенсивный и стойкий характер; иногда может протекать волнообразно или с рецидивами.

Довольно рано пациентов начинают беспокоить боли в правом подреберье, эпигастрии, интенсивность которых усиливается ночью. В отличие от холецистита или ЖКБ, боль при раке внепеченочных желчных протоков носит постоянный и выраженный характер. Также беспокоят тошнота, рвота, общая слабость, похудание, лихорадка, кожный зуд; отмечается обесцвечивание кала и появление темной мочи.

При закупорке желчных протоков развиваются водянка и эмпиема желчного пузыря, холангит, вторичный билиарный цирроз печени. В поздних стадиях рака внепеченочных желчных протоков характерными признаками являются гепатомегалия, увеличение желчного пузыря.

Диагностика рака внепеченочных желчных путей
Объективными критериями рака внепеченочных желчных путей служат результаты лабораторных тестов и инструментальных исследований. Данные биохимических проб печени характеризуются гипербилирубинемией, гиперхолестеринемией, гиперфосфатаземией, умеренным повышением активности аминотрансфераз.

С помощью ультрасонографии желчных путей обнаруживается внутрипротоковая гипертензия, расширение внутрипеченочных желчных протоков. Уровень окклюзии желчных протоков выясняется с помощью МРТ или КТ желчевыводящих путей, чрескожной чреспеченочной холангиографии, РХПГ.

Лечение рака внепеченочных желчных путей
Выбор лечебной тактики при раке внепеченочных желчных протоков диктуется локализацией и стадией опухоли. К сожалению, заболевание часто обнаруживается уже в запущенных стадиях, что затрудняет радикальное хирургическое лечение.

При раннем обнаружении рака холедоха, в отсутствии заинтересованности соседних структур, возможно проведение резекции общего желчного протока с последующим сшиванием «конец в конец» либо вшиванием проксимального отдела холедоха в стенку 12-перстной или тощей кишки. В случае поражения супрадуоденального отдела общего желчного протока выполняется холецистэктомия и резекция протока. Локализация опухоли в дистальном отделе общего желчного протока диктует необходимость выполнения панкреатодуоденальной резекции.

При распространенном раке внепеченочных желчных протоков может потребоваться частичная гепатэктомия (сегментарная резекция, лобэктомия, гемигепатэктомия) или операция Виппла (включает резекцию головки поджелудочной железы, удаление желчного пузыря, резекцию желудка, части кишечника и желчного протока).

Паллиативные операции при раке внепеченочных желчных протоков облегчают симптомы и улучшают самочувствие пациентов. В качестве таких мер практикуется холецистогастростомия, холецистодуоденостомия, холецистоэнтеростомия, холедоходуоденостомия, холедохоэнтеростомия, чрескожное транспеченочное дренирование желчных протоков, эндоскопическое бужирование внепеченочных желчных протоков, стентирование холедоха и др.

Лечение рака внепеченочных желчных путей может дополняться дистанционной внутрипротоковой или сочетанной лучевой терапией, химиотерапией, гипертермией.

Иллюстрация к статье: Яндекс.Картинки

Добавить комментарий

Ваш e-mail не будет опубликован. Обязательные поля помечены *